Σύνδρομο του μακρού διαστήματος QT (LQTS)

Το LQTS είναι μια όχι συχνή, κληρονομική διαταραχή του ηλεκτρικού ρυθμού της καρδιάς που μπορεί να εμφανιστεί σε κατά τα άλλα υγιείς ανθρώπους. Συνήθως προσβάλλει παιδιά ή νεαρούς ενηλίκους. Μελέτες υγιών κατά τα άλλα ανθρώπων με LQTS δείχνουν ότι είχαν τουλάχιστον ένα επεισόδιο λιποθυμίας μέχρι την ηλικία των 10 ετών. Η πλειονότητα από αυτούς είχαν, επίσης, ένα μέλος της οικογένειάς τους με μακρύ διάστημα Q-T. Όταν η καρδιά συσπάται, εκπέμπει ένα ηλεκτρικό σήμα. Αυτό το σήμα μπορεί να καταγραφεί στο ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) και παράγει μια χαρακτηριστική κυματομορφή. Τα διάφορα μέρη αυτής της κυματομορφής χαρακτηρίζονται με γράμματα: P, Q, R, S και T. Το διάστημα Q-T αντιπροσωπεύει τον χρόνο για την ηλεκτρική ενεργοποίηση και αδρανοποίηση των κοιλιών, δηλαδή των κάτω κοιλοτήτων της καρδιάς. Ο γιατρός μπορεί να μετρήσει τον χρόνο που περνάει για να εμφανιστεί το διάστημα Q-T (σε κλάσματα του δευτερολέπτου), και μπορεί να πει αν εμφανίζεται σε φυσιολογικό ποσό χρόνου. Αν παίρνει περισσότερο χρόνο από το φυσιολογικό, τότε λέμε ότι έχουμε ένα επιμεμηκυσμένο, ένα μακρύ διάστημα Q-T.

Ποιά είναι τα συμπτώματα του LQTS; Άνθρωποι με LQTS μπορεί να μην έχουν συμπτώματα. Άνθρωποι που έχουν συμπτώματα συχνά εκδηλώνουν λιποθυμία (συγκοπή) και παθολογική συχνότητα και/ή παθολογικό ρυθμό του καρδιακού χτύπου (αρρυθμία). Άνθρωποι με αυτό το σύνδρομο μπορεί να εκδηλώσουν την επιμήκυνση του διαστήματος Q-T κατά τη διάρκεια φυσικής άσκησης, έντονου συναισθήματος (όπως τρόμος, θυμός ή πόνος) ή όταν ξαφνιαστούν από κάποιον θόρυβο. Αυτή η επιμήκυνση μπορεί να οδηγήσει σε ταχυκαρδίες, μερικές από τις οποίες είναι εν δυνάμει θανατηφόρες αφού μπορεί να προκαλέσουν αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Σε έναν τύπο κληρονομούμενου LQTS, το άτομο μπορεί επίσης να γίνει κουφό.

Άνθρωποι με LQTS δεν έχουν απαραιτήτως επιμεμηκυσμένο διάστημα Q-T συνεχώς, όλο τον καιρό. Όταν υποβάλλονται σε ηλεκτροκαρδιογράφημα (π.χ. στη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας), το διάστημα Q-T μπορεί πράγματι να είναι φυσιολογικό. Σε άλλες περιπτώσεις, μερικοί υγιείς νέοι άνθρωποι μπορεί να μην έχουν κάνει ηλεκτροκαρδιογράφημα ρουτίνας, αλλά γίνονται ύποπτοι για το LQTS λόγω του οικογενειακού τους ιστορικού ή λόγω ανεξήγητων επεισοδίων λιποθυμίας. Σε κάθε οικογένεια στην οποία υπάρχουν επανειλημμένα επεισόδια λιποθυμίας ή ιστορικό αιφνιδίου θανάτου, θα πρέπει να γίνεται ιατρικός έλεγχος για ανεύρεση της αιτίας συμπεριλαμβανομένου του LQTS.

Πώς θεραπεύεται το LQTS; Υπάρχουν θεραπείες για το LQTS, οι οποίες περιλαμβάνουν και φάρμακα όπως οι αναστολείς των β υποδοχέων ("beta blockers"). Μερικές φορές γίνεται χειρουργική επέμβαση, και μερικοί άνθρωποι μπορεί να ευεργετηθούν από έναν εμφυτεύσιμο απινιδωτή.


Ιανουάριος 2014


Ακολουθήστε μας στο facebook και στο twitter:

 

 

 

 

 

 

Copyright © 2013-2014 Dimitris A. Daskalopoulos, MD. All rights reserved.