Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστεράς Καρδίας
Σημείωση: προτού διαβάσετε τις πληροφορίες για τη συγκεκριμένη συγγενή καρδιοπάθεια και τις εικόνες που συνοδεύουν αυτές τις πληροφορίες, θα είναι χρήσιμο να ανασκοπήσετε τη σελίδα σε αυτό το web site με τίτλο «Η φυσιολογική καρδιά και πώς δουλεύει».
Τι είναι αυτό; Στο σύνδρομο της υποπλαστικής αριστεράς καρδίας (ή “HLHS” εν συντομία στην αγγλική γλώσσα), η αριστερά πλευρά της καρδιάς - περιλαμβανόμενης της αορτής, της αορτικής βαλβίδος, της αριστεράς κοιλίας και της μιτροειδούς βαλβίδος - είναι υποαναπτυγμένη, είναι δηλαδή πολύ μικρότερη από το φυσιολογικό.
Τι το προκαλεί; Στα περισσότερα παιδιά η αιτία δεν είναι γνωστή. Μερικά παιδιά μπορεί να έχουν και άλλα καρδιακά ελαττώματα μαζί με το HLHS.
Πώς επηρεάζει την καρδιά; Στο HLHS, το αίμα που επιστρέφει από τους πνεύμονες πρέπει να ρεύσει (να κυκλοφορήσει) μέσω ενός ανοίγματος στο τοίχωμα ανάμεσα στους κόλπους (μεσοκολπικό έλλειμμα). Η δεξιά κοιλία αντλεί το αίμα προς την πνευμονική αρτηρία και αίμα φτάνει στην αορτή μέσω ενός βατού αρτηριακού πόρου (βλέπε τη σχετική εικόνα).
Πώς επηρεάζει το παιδί μου; Το μωρό συχνά εμφανίζεται να είναι φυσιολογικό κατά τη γέννηση αλλά προκαλεί την ιατρική προσοχή εντός μερικών ημερών μετά τη γέννηση καθώς ο αρτηριακός πόρος κλείνει. Το μωρό μπορεί να δείχνει πολύ χλωμό, να έχει γρήγορη και δύσκολη αναπνοή και να έχει δυσκολία στη σίτιση. Αυτό το καρδιακό ελάττωμα συνήθως οδηγεί στον θάνατο εντός των πρώτων ημερών ή εβδομάδων της ζωής εκτός αν γίνει θεραπεία.
Τι μπορεί να γίνει για αυτήν την καρδιοπάθεια; Αυτή η συγγενής καρδιοπάθεια δεν είναι δυνατόν να διορθωθεί, αλλά μερικά μωρά μπορούν να αντιμετωπιστούν θεραπευτικώς με μια σειρά εγχειρήσεων, ή με καρδιακή μεταμόσχευση. Μέχρι να γίνει η εγχείρηση, ο αρτηριακός πόρος διατηρείται ανοικτός με τη χρήση ενός ενδοφλέβιου φαρμάκου. Επειδή αυτές οι εγχειρήσεις είναι πολύπλοκες και πρέπει να προσαρμόζονται στις ανάγκες του κάθε συγκεκριμένου παιδιού, είναι αναγκαίο να συζητήσετε με τον γιατρό του παιδιού σας όλες τις ιατρικές (μη χειρουργικές) και χειρουργικές εναλλακτικές λύσεις.
Αν εσείς και ο γιατρός του παιδιού σας συμφωνείτε ότι πρέπει να γίνει χειρουργική επέμβαση, αυτή θα γίνει σε διάφορα στάδια. Το πρώτο στάδιο, γνωστό ως η επέμβαση Norwood, επιτρέπει στη δεξιά κοιλία να αντλεί αίμα και προς τους πνεύμονες και προς το σώμα χωρίς να υπάρχει η ανάγκη να διατηρείται ο αρτηριακός πόρος ανοικτός. Το αίμα κατευθύνεται προς τους πνεύμονες μέσω είτε ενός “Blalock-Taussig shunt” ή μέσω ενός “Sano shunt” (βλέπε τις σχετικές εικόνες). Η επέμβαση Norwood θα πρέπει να γίνει σύντομα μετά τη γέννηση.
Το δεύτερο στάδιο (“εγχείρηση αμφίδρομου Glenn” ή “εγχείρηση ημι-Fontan”) γίνεται συνήθως σε ηλικία μεταξύ 4 και 12 μηνών. Το τρίτο στάδιο (“εγχείρηση Fontan με πλάγιο τούνελ” ή “εγχείρηση Fontan με εξωκαρδιακό τούνελ”) γίνεται συνήθως σε ηλικία μεταξύ 18 μηνών και 3 ετών.
Αυτές οι εγχειρήσεις δημιουργούν μια σύνδεση ανάμεσα στις φλέβες που επαναφέρουν το φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα στην καρδιά και την πνευμονική αρτηρία. Ο στόχος είναι να επιτρέπεται στη δεξιά κοιλία να αντλεί μόνο οξυγονωμένο (πλούσιο σε οξυγόνο) αίμα προς το σώμα και να εμποδίζουν ή να ελαττώνουν την κυάνωση (κατάσταση στην οποία υπάρχει χαμηλότερη ποσότητα οξυγόνου στο αίμα από το φυσιολογικό). Μερικά βρέφη έχουν ανάγκη από ποικίλες ενδιάμεσες εγχειρήσεις για να επιτευχθεί αυτό.
Μερικοί γιατροί συνιστούν μεταμόσχευση καρδιάς για την αντιμετώπιση του HLHS. Παρόλο που η μεταμόσχευση μπορεί να δώσει στο βρέφος μια καρδιά που έχει φυσιολογική κατασκευή, το παιδί θα χρειάζεται σε όλη του τη ζωή φάρμακα για να προλαμβάνουν την «αποβολή» από τον οργανισμό του της μεταμοσχευμένης καρδιάς. Πολλά άλλα προβλήματα σχετιζόμενα με τη μεταμόσχευση μπορούν να αναπτυχθούν, και αυτά θα πρέπει να συζητηθούν με τον γιατρό του παιδιού σας.
Τι δραστηριότητες μπορεί να έχει το παιδί μου; Στα παιδιά με HLHS μπορεί να δοθεί η συμβουλή να περιορίζουν τις φυσικές δραστηριότητές τους στην αντοχή τους. Γενικώς, πολλά ανταγωνιστικά αθλήματα δημιουργούν μεγαλύτερο ρίσκο (κίνδυνο). Ο παιδοκαρδιολόγος του παιδιού σας θα βοηθήσει για να προσδιοριστεί το κατάλληλο επίπεδο φυσικής δραστηριότητας.
Τι θα χρειαστεί το παιδί μου στο μέλλον; Παιδιά με HLHS χρειάζονται σε όλη τους τη ζωή παρακολούθηση από έναν καρδιολόγο για επαναλαμβανόμενους ελέγχους του πώς λειτουργεί η καρδιά τους. Πρακτικώς όλα τα παιδιά με HLHS θα χρειαστούν με την πάροδο του χρόνου καρδιακά φάρμακα, καρδιακό καθετηριασμό και επιπλέον χειρουργική θεραπεία.
Τι γίνεται με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος; Παιδιά με HLHS έχουν αυξημένο ρίσκο (κίνδυνο) να αναπτύξουν ενδοκαρδίτιδα. Ρωτήστε τον παιδοκαρδιολόγο σας για την ανάγκη του παιδιού σας να παίρνει αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντιατρικές εργασίες για την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος, βλέπε τη σελίδα «Οι ειδικές ανάγκες του παιδιού σας».
12 Απριλίου 2012
Ακολουθήστε μας στο facebook και στο twitter: