Πνευμονική Ατρησία (και Ακέραιο Κοιλιακό Διάφραγμα)

Σημείωση: προτού διαβάσετε τις πληροφορίες για τη συγκεκριμένη συγγενή καρδιοπάθεια και την εικόνα που συνοδεύει αυτές τις πληροφορίες, θα είναι χρήσιμο να ανασκοπήσετε τη σελίδα σε αυτό το web site με τίτλο «Η φυσιολογική καρδιά και πώς δουλεύει».  

Τι είναι αυτό; Στην πνευμονική ατρησία, δεν υπάρχει πνευμονική βαλβίδα. Το αίμα δεν μπορεί να ρεύσει (να κυλήσει) από τη δεξιά κοιλία έξω προς την πνευμονική αρτηρία και στη συνέχεια προς τους πνεύμονες. Η δεξιά κοιλία και η τριγλώχιν βαλβίδα είναι συχνά διαπλασμένες με ανεπαρκή τρόπο, είναι δηλαδή μικρότερες από το φυσιολογικό.

Τι το προκαλεί; Στα περισσότερα παιδιά, η αιτία δεν είναι γνωστή. Μερικά παιδιά μπορεί να έχουν και άλλα καρδιακά ελαττώματα μαζί με την πνευμονική ατρησία. (Παιδιά με τετραλογία του Fallot που έχουν και πνευμονική ατρησία μπορούν να αντιμετωπιστούν και να θεραπευτούν με τον ίδιο τρόπο που αντιμετωπίζονται τα άλλα παιδιά που έχουν τον συνηθισμένο τύπο τετραλογίας Fallot).

Πώς επηρεάζει την καρδιά; Ένα άνοιγμα στο κολπικό διάφραγμα επιτρέπει στο αίμα να βγαίνει από τον δεξιό κόλπο, και έτσι το φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα ανακατώνεται με το πλούσιο σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα στον αριστερό κόλπο. Η αριστερά κοιλία αντλεί αυτό το φτωχό σε οξυγόνο μίγμα αίματος έξω προς την αορτή και προς το σώμα. Το βρέφος εμφανίζεται μπλε (κυανωτικό) επειδή υπάρχει λιγότερο οξυγόνο στο αίμα. Η μόνη πηγή ροής αίματος προς τους πνεύμονες είναι ο βατός αρτηριακός πόρος (ή “PDA” εν συντομία στην αγγλική γλώσσα), ένας ανοικτός διάδρομος ανάμεσα στην πνευμονική αρτηρία και την αορτή.    

Πώς η πνευμονική ατρησία επηρεάζει το παιδί μου; Αν ο PDA στενέψει ή κλείσει, η ροή αίματος προς τους πνεύμονες ελαττώνεται σε κρίσιμα χαμηλά επίπεδα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει πολύ σοβαρή κυάνωση. Τα συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθούν νωρίς μετά τη γέννηση.   

Τι μπορεί να γίνει για αυτό το ελάττωμα; Η προσωρινή θεραπεία περιλαμβάνει ένα φάρμακο για να διατηρηθεί ο PDA ανοικτός και να μη κλείσει. Ο χειρουργός μπορεί να δημιουργήσει έναν παρακαμπτήριο διάδρομο (“shunt”, όπως ονομάζεται στην αγγλική γλώσσα) που μπορεί να βοηθήσει να αυξηθεί η ροή αίματος προς τους πνεύμονες.

Η πιο πλήρης επιδιόρθωση εξαρτάται από το μέγεθος της πνευμονικής αρτηρίας και της δεξιάς κοιλίας. Αν η πνευμονική αρτηρία και η δεξιά κοιλία είναι πολύ μικρές, μπορεί να μην είναι δυνατόν να διορθωθεί το καρδιακό ελάττωμα με εγχείρηση. Σε μερικά παιδιά, έχουν σχηματιστεί παθολογικά κανάλια (“sinusoids”, όπως ονομάζονται στην αγγλική γλώσσα) ανάμεσα στις στεφανιαίες αρτηρίες και τη δεξιά κοιλία. Αυτά τα κανάλια (sinusoids) μπορούν επίσης να περιορίσουν τον τύπο της εγχείρησης που μπορεί να γίνει σε ένα παιδί. Σε παιδιά όπου η πνευμονική αρτηρία και η δεξιά κοιλία έχουν πιο φυσιολογικό μέγεθος, εγχείρηση ανοικτής καρδίας μπορεί να βοηθήσει την καρδιά να δουλέψει καλύτερα.

Αν η δεξιά κοιλία παραμένει πολύ μικρή για να μπορεί να είναι μια καλή αντλούσα κοιλότητα, ο χειρουργός μπορεί να ενώσει τις φλέβες του σώματος (δηλαδή τις «κοίλες φλέβες») απευθείας με τις πνευμονικές αρτηρίες. Μπορεί επίσης να κλείσει το μεσοκολπικό έλλειμμα για να μετριάσει την κυάνωση. Αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις  ονομάζονται εγχείρηση Glenn και εγχείρηση Fontan.              

Τι δραστηριότητες μπορεί να έχει το παιδί μου; Σε παιδιά με πνευμονική ατρησία μπορεί να δοθεί η συμβουλή να περιορίζουν τις φυσικές δραστηριότητές τους στην αντοχή τους. Μερικά ανταγωνιστικά αθλήματα μπορεί να δημιουργούν μεγαλύτερο ρίσκο (κίνδυνο). Ο παιδοκαρδιολόγος του παιδιού σας θα βοηθήσει για να προσδιοριστεί το κατάλληλο επίπεδο φυσικής δραστηριότητας.

Τι θα χρειαστεί το παιδί μου στο μέλλον; Παιδιά με πνευμονική ατρησία χρειάζονται κανονική παρακολούθηση από ένα παιδοκαρδιολόγο και, όταν φτάσουν σε ηλικία ενηλίκου, θα χρειάζονται κανονική παρακολούθηση από έναν καρδιολόγο εκπαιδευμένο να φροντίζει ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια. Μερικά παιδιά μπορεί να χρειαστεί να παίρνουν φάρμακα, ή μπορεί να χρειαστούν καρδιακό καθετηριασμό ή επιπλέον χειρουργική θεραπεία.

Τι γίνεται με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος; Παιδιά με πνευμονική ατρησία έχουν αυξημένο ρίσκο (κίνδυνο) να αναπτύξουν ενδοκαρδίτιδα. Ρωτήστε τον παιδοκαρδιολόγο σας για την ανάγκη του παιδιού σας να παίρνει αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντιατρικές εργασίες για να προληφθεί η ενδοκαρδίτιδα.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος, βλέπε τη σελίδα «Οι ειδικές ανάγκες του παιδιού σας».

19 Μαρτίου 2012


Ακολουθήστε μας στο facebook και στο twitter: