Σημείωση: προτού διαβάσετε τις πληροφορίες για τη συγκεκριμένη συγγενή καρδιοπάθεια και τις εικόνες που συνοδεύουν αυτές τις πληροφορίες, θα είναι χρήσιμο να ανασκοπήσετε τη σελίδα σε αυτό το web site με τίτλο «Η φυσιολογική καρδιά και πώς δουλεύει».
Τι είναι αυτό; Στη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (ή “TGA” εν συντομία στην αγγλική γλώσσα), η αορτή και η πνευμονική αρτηρία έχουν αντιστραφεί, η θέση τους δηλαδή είναι εντελώς ανάποδη. Η αορτή παραλαμβάνει το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από τη δεξιά κοιλία, αλλά αυτό μεταφέρεται πάλι προς το σώμα χωρίς να δέχεται περισσότερο οξυγόνο. Παρομοίως, η πνευμονική αρτηρία παραλαμβάνει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από την αριστερά κοιλία αλλά το μεταφέρει πάλι προς τους πνεύμονες. Μερικοί ονομάζουν αυτή την καρδιοπάθεια «d-μετάθεση των μεγάλων αρτηριών» ή “d-TGA”. Η προσωπική μου προτίμηση είναι ίδια με εκείνη της μεγάλης πλειονότητας των παιδοκαρδιολόγων και καρδιοχειρουργών στις ΗΠΑ και την Ευρώπη: είναι ο όρος «μετάθεση των μεγάλων αρτηριών» που έχει σαφές και συγκεκριμένο ανατομικό και κλινικό περιεχόμενο.
Τι γίνεται με τη χειρουργική θεραπεία; Οι ασθενείς με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών χρειάζονται χειρουργική επέμβαση νωρίς στη ζωή τους για να μπορέσουν να επιζήσουν. Πολλά βρέφη υποβάλλονται σε μια θεραπευτική παρέμβαση στο εργαστήριο καρδιακών καθετηριασμών για να κερδηθεί χρόνος και να καθυστερήσει η εγχείρηση μέχρι να μπορούν να την αντέξουν καλύτερα. Αυτή η παρεμβατική πράξη μεγαλώνει ένα άνοιγμα, μια τρύπα που υπάρχει φυσιολογικώς ανάμεσα στη δεξιά και την αριστερά επάνω κοιλότητα της καρδιάς (δηλαδή, ανάμεσα στους κόλπους). Αυτό επιτρέπει την ανάμιξη του αίματος έτσι ώστε μερικό από το φτωχό σε οξυγόνο αίμα και μερικό από το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα να μπορούν να αντληθούν προς τη σωστή πλευρά της κυκλοφορίας.
Δύο τύποι χειρουργικής επέμβασης μπορούν να διορθώσουν τη μετάθεση. Ο πρώτος δημιουργεί μία σήραγγα (δηλαδή, ένα διάφραγμα, ένα χώρισμα, ή “baffle” στην αγγλική γλώσσα) ανάμεσα στους δύο κόλπους της καρδιάς. Αυτό ανακατευθύνει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα προς τη δεξιά κοιλία και την αορτή και το φτωχό σε οξυγόνο αίμα προς την αριστερά κοιλία και την πνευμονική αρτηρία. Αυτή η εγχείρηση ονομάζεται κολπική ή φλεβική μετατόπιση (ή “atrial switch” ή “venous switch” στην αγγλική γλώσσα). Ονομάζεται επίσης εγχείρηση Mustard ή εγχείρηση Senning.
Ο δεύτερος τύπος ονομάζεται εγχείρηση μετατόπισης των αρτηριών, ή καλύτερα εγχείρηση “arterial switch” όπως έχει καθιερωθεί να ονομάζεται σε όλον τον κόσμο. Η αορτή και η πνευμονική αρτηρία μετατοπίζονται και τοποθετούνται πάλι στις φυσιολογικές τους θέσεις. Η αορτή συνδέεται με την αριστερά κοιλία, και η πνευμονική αρτηρία συνδέεται με τη δεξιά κοιλία. Οι στεφανιαίες αρτηρίες, οι οποίες μεταφέρουν το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα που τρέφει τον καρδιακό μυ, χρειάζονται επίσης να επανασυνδεθούν στη νέα αορτή.
Τι είδους προβλήματα θα μπορούσε να έχει το παιδί μου;
Προβλήματα λειτουργίας της καρδιάς. Ασθενείς που έχουν κάνει εγχείρηση κολπικής μετατόπισης (π.χ., εγχείρηση Mustard ή εγχείρηση Senning) μπορεί να αναπτύξουν σοβαρή εξασθένηση του καρδιακού μυός ή της λειτουργίας μιας καρδιακής βαλβίδος. Αυτό συμβαίνει επειδή η δεξιά κοιλία αντλεί αίμα προς ολόκληρο το σώμα αντί να αντλεί μόνο προς τους πνεύμονες. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να χρησιμοποιηθούν φάρμακα για να βοηθάνε την καρδιά να αντλεί καλύτερα, για να ελέγχουν τη συσσώρευση υγρών (διουρητικά) και για να ελέγχουν την πίεση αίματος. Ασθενείς που έχουν κάνει την εγχείρηση arterial switch δεν φαίνεται να έχουν τόσο μεγάλο ρίσκο (κίνδυνο) εξασθένησης του καρδιακού μυός. Όμως, μπορεί να έχουν προβλήματα από διαρροή μιας καρδιακής βαλβίδος ή προβλήματα των στεφανιαίων αρτηριών.
Προβλήματα του καρδιακού ρυθμού. Ασθενείς με χειρουργικώς επιδιορθωμένη μετάθεση, ιδίως εκείνοι που έχουν κάνει εγχείρηση Mustard ή εγχείρηση Senning, βρίσκονται σε ρίσκο (κίνδυνο) να αναπτύξουν ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού (αρρυθμίες). Αυτές οι αρρυθμίες δημιουργούνται συχνά στις επάνω κοιλότητες της καρδιάς (στους κόλπους). Η καρδιακή συχνότητα του παιδιού σας μπορεί να είναι πολύ αργή ή πολύ γρήγορη. Αν η καρδιακή συχνότητα είναι πολύ αργή, ένας τεχνητός βηματοδότης μπορεί να την επιταχύνει. Αν η καρδιακή συχνότητα του παιδιού σας είναι πολύ γρήγορη, φάρμακα μπορούν να την επιβραδύνουν. Μερικές φορές, το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί έναν καρδιακό καθετηριασμό για να μελετηθούν και να θεραπευτούν αυτές οι διαταραχές του ρυθμού.
Θα χρειαστεί το παιδί μου και άλλες επεμβάσεις; Μερικοί ασθενείς χρειάζονται και άλλη χειρουργική επέμβαση για να βοηθηθεί η καρδιά να αντλεί καλύτερα, για να επιδιορθωθούν παθολογικές βαλβίδες ή για να ελεγχθούν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Ασθενείς που έχουν κάνει στο παρελθόν εγχείρηση Mustard ή εγχείρηση Senning μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για να διορθωθούν ανωμαλίες της σήραγγας (baffle) στους κόλπους, για να επιδιορθωθούν παθολογικές βαλβίδες ή για να ελεγχθούν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
Ασθενείς που έχουν κάνει στο παρελθόν εγχείρηση arterial switch μπορεί να χρειαστούν και άλλη χειρουργική επέμβαση για να θεραπευτούν στενώσεις στην αορτή ή στην πνευμονική αρτηρία στο σημείο που είχε γίνει η αρχική εγχείρηση, ή για να διορθωθούν βαλβίδες που έχουν διαρροή (ανεπάρκεια).
Θα έχει το παιδί μου περιορισμούς στις δραστηριότητές του; Οι περισσότεροι καρδιολόγοι συνιστούν να περιορίζουν οι ασθενείς τις φυσικές δραστηριότητές τους στην αντοχή τους. Δεν συνιστούν ανταγωνιστικά αθλήματα για μαθητές γυμνασίου και λυκείου ή για φοιτητές. Ο καρδιολόγος του παιδιού σας θα σας βοηθήσει για να προσδιοριστεί το κατάλληλο επίπεδο περιορισμών στη δραστηριότητα.
Τι θα χρειαστεί το παιδί μου στο μέλλον; Ασθενείς με μετάθεση θα χρειάζονται σε όλη τους τη ζωή ιατρική παρακολούθηση από έναν καρδιολόγο εκπαιδευμένον να φροντίζει ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια. Το παιδί σας μπορεί να χρειάζεται να παίρνει φάρμακα για να βελτιώσουν τον τρόπο που λειτουργεί η καρδιά του. Ο καρδιολόγος θα παρακολουθεί το παιδί σας με μια ποικιλία αναίμακτων εξετάσεων. Αυτά περιλαμβάνουν ηλεκτροκαρδιογραφήματα, ηχοκαρδιογραφήματα, Holter ρυθμού και δοκιμασία κοπώσεως.
Τι γίνεται με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος; Παιδιά που έχουν μετάθεση των μεγάλων αρτηριών έχουν αυξημένο ρίσκο (κίνδυνο) για να αναπτύξουν ενδοκαρδίτιδα. Μερικά παιδιά θα χρειάζονται να παίρνουν αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντιατρικές επεμβάσεις. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος, βλέπε τη σελίδα «Οι ειδικές ανάγκες του παιδιού σας»
8 Μαρτίου 2012
Ακολουθήστε μας στο facebook και στο twitter: