Ανωμαλία του Ebstein
Σημείωση: προτού διαβάσετε τις πληροφορίες για τη συγκεκριμένη συγγενή καρδιοπάθεια, θα είναι χρήσιμο να ανασκοπήσετε τη σελίδα σε αυτό το web site με τίτλο «Η φυσιολογική καρδιά και πώς δουλεύει»
Τι είναι αυτό; Η ανωμαλία του Ebstein, που ονομάζεται επίσης δυσπλασία του Ebstein, είναι ένα καρδιακό ελάττωμα στο οποίο η τριγλώχιν βαλβίδα έχει σχηματιστεί (διαπλαστεί) με παθολογικό τρόπο. Η τριγλώχιν βαλβίδα έχει φυσιολογικά τρία κινητά «πτερύγια» ή γλωχίνες. Στην ανωμαλία του Ebstein, μία ή δύο από τις γλωχίνες είναι κολλημένες στο τοίχωμα της καρδιάς και δεν κινούνται φυσιολογικά. Συχνά υπάρχει επίσης μια τρύπα στο τοίχωμα ανάμεσα στους κόλπους, τις δύο επάνω κοιλότητες της καρδιάς. Αυτή η τρύπα ονομάζεται μεσοκολπικό έλλειμμα [βλέπε την ανάρτησή μου (posting) με τίτλο «ΓΝΩΣΕΙΣ & ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ, 22: Συχνές Συγγενείς Καρδιοπάθειες (με αλφαβητική σειρά) – Μεσοκολπικό Έλλειμμα ή «Μεσοκολπική Επικοινωνία»]. Επειδή η τριγλώχιν βαλβίδα είναι δυσπλαστική (έχει σχηματιστεί με λάθος τρόπο) στην ανωμαλία του Ebstein, συχνά δεν δουλεύει όπως πρέπει και μπορεί να έχει διαρροή (παλινδρόμηση ή «ανεπάρκεια»). Αν η βαλβίδα έχει διαρροή, μερικό από το αίμα που αντλείται από τη δεξιά κοιλία με κάθε καρδιακό χτύπο πηγαίνει προς τα πίσω μέσω της βαλβίδος. Σε μερικά παιδιά, η δεξιά κοιλία από την τριγλώχινα βαλβίδα και κάτω είναι μικρότερη από το φυσιολογικό και δεν δουλεύει όπως πρέπει.
Μπορεί να διορθωθεί; Η ανωμαλία του Ebstein είναι ήπια σε πολλά παιδιά που έτσι δεν χρειάζονται εγχείρηση. Αλλά μερικές φορές η διαρροή της τριγλώχινος βαλβίδος είναι τόσο σοβαρή που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια ή μελάνιασμα («κυάνωση»). Τότε μπορεί να χρειαστεί χειρουργική θεραπεία.
Ποικίλες διαφορετικές εγχειρήσεις έχουν χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με ανωμαλία του Ebstein. Η πιο συχνή είναι κατά βάση μια επιδιόρθωση της τριγλώχινος βαλβίδος. Η βαλβίδα δεν μπορεί να φτιαχτεί έτσι ώστε να είναι φυσιολογική, αλλά η εγχείρηση συχνά ελαττώνει την ποσότητα της διαρροής. Αν υπάρχει και μεσοκολπικό έλλειμμα, συνήθως γίνεται συγχρόνως σύγκλεισή του. Σε μερικές περιπτώσεις η τριγλώχιν βαλβίδα δεν είναι δυνατόν να επιδιορθωθεί επαρκώς. Τότε γίνεται αντικατάσταση της βαλβίδος με μια προσθετική βαλβίδα.
Τι ιατρική παρακολούθηση θα χρειάζεται το παιδί μου; Παιδιά με ανωμαλία του Ebstein θα πρέπει να βρίσκονται κάτω από συνεχή φροντίδα από έναν παιδοκαρδιολόγο. Εκτός από το να παίρνει πληροφορίες από εξετάσεις ρουτίνας, ο καρδιολόγος μπορεί να κάνει και άλλες εξετάσεις όπως ηλεκτροκαρδιογραφήματα, Holter ρυθμού και ηχοκαρδιογραφήματα.
Τι δραστηριότητες θα μπορεί να έχει το παιδί μου; Αν η διαρροή της βαλβίδας είναι ήπια και οι εξετάσεις δείχνουν ότι δεν υπάρχουν παθολογικοί καρδιακοί ρυθμοί, το παιδί σας θα μπορεί συνήθως να παίρνει μέρος στα περισσότερα αθλήματα. Ο καρδιολόγος σας μπορεί να σας συστήσει να αποφεύγει ορισμένα έντονα ανταγωνιστικά αθλήματα. Ρωτήστε τον καρδιολόγο του παιδιού σας ποιες δραστηριότητες είναι οι κατάλληλες.
Τι προβλήματα μπορεί να εμφανίσει το παιδί μου; Παιδιά με ανωμαλία του Ebstein μπορεί να εμφανίσουν έναν γρήγορο καρδιακό ρυθμό που ονομάζεται υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, που συχνά είναι το αποτέλεσμα μιας κατάστασης που ονομάζεται σύνδρομο Wolff-Parkinson-White (WPW). Ένα επεισόδιο υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας μπορεί να προκαλέσει αίσθημα παλμών (δηλαδή, τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να νοιώσουν την καρδιά τους να χτυπάει πολύ γρήγορα). Μερικές φορές αυτό συνοδεύεται από λιποθυμία, ζαλάδα ή δυσφορία στο στήθος. Τα βρέφη είναι συνήθως ανήσυχα ή έχουν άλλα συμπτώματα που δεν μπορούν εύκολα να αποδοθούν στον γρήγορο καρδιακό ρυθμό. Αν το παιδί σας είχε εμφανίσει αυτά τα συμπτώματα, επικοινωνήστε με τον γιατρό σας. Αν τα συμπτώματα επιμένουν, θα πρέπει να αναζητήστε άμεση περίθαλψη. Η υποτροπιάζουσα (επαναλαμβανόμενη) υπερκοιλιακή ταχυκαρδία μπορεί να θεραπευτεί (να προλαμβάνεται) με φάρμακα. Σε πολλές περιπτώσεις, η αιτία του παθολογικού καρδιακού ρυθμού μπορεί να αφαιρεθεί με παρεμβατική θεραπεία, δηλαδή με μία διεργασία με καθετήρα που ονομάζεται κατάλυση (ablation) με ραδιοκύματα.
Αν η ανωμαλία της τριγλώχινος βαλβίδος είναι ιδιαιτέρως σοβαρή, μπορεί να προκαλέσει μειωμένη αντοχή, εύκολη κόπωση, κυάνωση, και μερικές φορές κατακράτηση υγρών στο σώμα. Τα μωρά μπορεί να μη σιτίζονται καλά και να μην αναπτύσσονται φυσιολογικά. Τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με φάρμακα όπως τα διουρητικά. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να σας συστήσουν εγχείρηση (που περιγράφεται παραπάνω).
Τι γίνεται με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος; Παιδιά με μη επιδιορθωμένη ή με ατελώς διορθωμένη ανωμαλία του Ebstein βρίσκονται σε ρίσκο (κίνδυνο) για ενδοκαρδίτιδα. Ρωτήστε τον παιδοκαρδιολόγο σας για την ανάγκη του παιδιού σας να παίρνει αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντιατρικές εργασίες για την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος, βλέπε τη σελίδα «Οι ειδικές ανάγκες του παιδιού σας».
20 Φεβρουαρίου 2012
Ακολουθήστε μας στο facebook και στο twitter: